Обструкция нижних мочевых путей (LUTO)

Рейтинг: 4.6 из 5
Автор
Вадим Соколов
Рейтинг автора
4.6

Обструкция нижних мочевых путей (LUTO) - это редкий врожденный дефект, при котором у плода есть закупорка уретры, трубки, по которой моча из мочевого пузыря ребенка попадает в амниотический мешок.

LUTO также известен как обструкция выходного отверстия мочевого пузыря.

Как LUTO влияет на моего ребенка?

Обструкция нижних мочевыводящих путей может вызвать серьезные осложнения, в том числе:

  • Повреждение мочевого пузыря. Не имея выхода, моча плода переполняет мочевой пузырь, вызывая его увеличение и повреждение этой тонкостенной структуры.
  • Поражение почек и почечная недостаточность. Резервная моча оказывает давление на почки плода. Это может вызвать прогрессирующее, необратимое повреждение и риск почечной недостаточности.
  • Недостаток околоплодных вод.Моча плода - основной компонент околоплодных вод. Когда поток мочи заблокирован, жидкость в амниотическом мешке может значительно уменьшиться или исчезнуть. Это называется маловодием (слишком низким) или ангидрамнионом (отсутствие жидкости).
  • Недоразвитые легкие и затрудненное дыхание при рождении.Плод вдыхает и выдыхает околоплодные воды, чтобы помочь легким правильно развиваться. Без достаточного количества жидкости легкие ребенка могут быть слишком маленькими (гипоплазия легких) при рождении, чтобы удовлетворить их потребности в кислороде.
  • Деформации лица и конечностей.Эти пороки, известные как последовательность Поттера, вызваны нехваткой околоплодных вод.

Причина и распространенность

LUTO встречается редко, по оценкам, у 2,2 из каждых 10 000 рождений. Причина врожденного порока неизвестна, но в некоторых случаях играет роль генетика.

LUTO чаще встречается у мужчин. Например, у мужчин в четыре-пять раз выше вероятность развития менее тяжелой формы LUTO, известной как гидронефроз, когда имеется непроходимость мочеточниковой трубки, соединяющей почки и мочевой пузырь.

Типы LUTO

Существует несколько типов обструкции нижних мочевыводящих путей, в том числе:

  • Задние клапаны уретры, где тонкий кусок ткани блокирует уретру.
  • Атрезия уретры, при которой уретра отсутствует или полностью закрыта, поэтому нет выхода из мочевого пузыря в амниотический мешок
  • Стеноз уретры, при котором уретра настолько узкая, что моча не может вытекать в достаточно больших объемах

Тестирование и диагностика

LUTO обычно диагностируется в конце первого триместра или в начале второго триместра с помощью обычного ультразвукового исследования. Визуализация может выявить увеличенный плодный пузырь, отек почек и низкое количество околоплодных вод. На УЗИ увеличенный мочевой пузырь и расширенная уретра могут напоминать замочную скважину, известную как «признак замочной скважины» LUTO.

Если диагностирована или подозревается LUTO, вас могут направить в фетальный центр для всестороннего обследования и специализированной помощи.

В Техасском центре детского плода мы организуем для вас как можно более быстрый визит для встречи с командой специалистов, имеющих опыт диагностики и лечения этого редкого врожденного порока, включая врачей по материнско-фетальной медицине (MFM), хирургов плода, экспертов по визуализации плода, генетические консультанты, неонатологи, детские нефрологи и детские урологи.

Тестирование в нашем центре может включать:

  • Анатомическое УЗИ для подтверждения диагноза, оценки непроходимости и поиска других аномалий.
  • МРТ плода для получения более подробной информации о тяжести состояния вашего ребенка.
  • Эхокардиограмма плода для оценки сердца вашего ребенка
  • Амниоцентез и хромосомный анализ для выявления генетических аномалий
  • Вскрытие мочевого пузыря плода (везикоцентез) для получения образца мочи и оценки функции почек вашего ребенка.

После этой детальной оценки наши специалисты встретятся с вами для обсуждения результатов, дадут рекомендации по лечению, основанные на уникальном состоянии вашего ребенка, и проконсультируют вас о потенциальных рисках и преимуществах, чтобы помочь вашей семье принять наиболее обоснованные решения.

Благодаря комплексным, персонализированным планам лечения Texas Children's имеет одни из лучших результатов LUTO в Соединенных Штатах. Сегодня многие учреждения принимают предложенные нами критерии выбора лечения.

Лечение во время беременности

Лечение LUTO зависит от тяжести состояния и влияния на функцию почек плода. Легкие случаи могут иметь незначительное влияние на плод или ребенка или совсем не влиять на него и требуют только тщательного наблюдения без необходимости лечения. В умеренно серьезных случаях после рождения может потребоваться хирургическое вмешательство для устранения непроходимости или рефлюкса (обратного потока мочи).

В некоторых случаях тяжелой обструкции, когда есть доказательства сохраненной функции почек, вмешательство плода может быть вариантом.

Возможные вмешательства во время беременности включают:

  • Повторный дренаж из мочевого пузыря плода, известный как везикоцентез (редко)
  • Установка фетального пузырноамниотического шунта

Установка фетального шунта

Наиболее частым вмешательством плода при LUTO является установка шунта или дренажной трубки в плодный пузырь во время беременности. Один конец трубки вставляют в мочевой пузырь, а другой конец оставляют за пределами желудка ребенка. Полая трубка позволяет моче стекать из плодного пузыря в амниотический мешок.

Цель состоит в том, чтобы восстановить и поддерживать нормальный уровень жидкости в амниотическом мешке для правильного развития легких плода, повышая шансы ребенка на выживание после рождения. Шунт также может снизить давление внутри плодного пузыря и почек, однако он не может предотвратить дальнейшее повреждение почек.

Наша команда рассмотрит риски для вас и вашего ребенка и тщательно взвесит потенциальные риски и преимущества, прежде чем приступить к вмешательству плода.

О процедуре

Процедура шунтирования плода проводится в стационаре в условиях стационара. Матери вводят седативный препарат, который также успокаивает плод, а также антибиотики и местную анестезию. Плод также получит инъекцию, чтобы временно парализовать его во время процедуры и для снятия боли.

Во время минимально инвазивной процедуры под ультразвуковым контролем вводят иглу через брюшную полость и матку матери и помещают шунт в плодный пузырь. Во время процедуры может также потребоваться добавление жидкости в амниотический мешок.

Шунт останется в мочевом пузыре до рождения ребенка. Мать и ребенок будут находиться под пристальным наблюдением в течение оставшейся части беременности.

Подходит ли моему ребенку вмешательство плода?

LUTO требует очень индивидуального лечения, адаптированного к уникальным потребностям и состоянию каждой матери и ребенка. Обширная дородовая оценка имеет решающее значение для определения того, может ли вмешательство плода принести пользу вашему ребенку.

Наш фетальный центр продолжает сбор данных о пациентах с LUTO, чтобы установить стандарты оценки наиболее эффективных методов лечения в зависимости от тяжести состояния. Эти стандарты рассматривают:

  • Химический состав мочи плода для оценки функции почек.
  • Ультразвуковое подтверждение функции почек
  • Уровни околоплодных вод
  • Хромосомный анализ

Доставка

Младенцы с LUTO должны быть доставлены в больницу, оснащенную ресурсами, необходимыми для лечения этих редких врожденных дефектов, включая отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) и поддержку дыхания для новорожденных с недоразвитыми легкими.

Роды и послеродовой уход следует тщательно планировать и координировать с многопрофильной командой, имеющей опыт совместной работы для оптимизации результатов LUTO.

Специалисты нашего фетального центра тесно сотрудничают с неонатологами Texas Children's, детскими нефрологами и детскими урологами, среди многих других, чтобы координировать уход за вашим ребенком от пренатальной диагностики до родов и послеродового ухода.

LUTO обычно не влияет на решение о вагинальных родах или кесаревом сечении.

Лечение после родов

После рождения детские нефрологи и урологи Texas Children's проведут дополнительные тесты, чтобы проанализировать функцию почек и мочевого пузыря вашего ребенка и определить причину и последствия дефекта.

Некоторым младенцам может потребоваться пребывание в отделении интенсивной терапии новорожденных в течение недель или месяцев, в зависимости от функции легких и тяжести поражения почек.

В некоторых случаях младенцам потребуется операция, чтобы исправить выход мочи из тела (везикостомия). Это не всегда постоянно. При возникновении почечной недостаточности может потребоваться дополнительная операция и продолжающаяся заместительная почечная терапия, такая как диализ или трансплантация почки.

Новости спорта

Изначально сайт создавался для пользователей со всех стран мира. Международный домен ориентирован на самых разных пользователей. Страницы сайта переведены на 46 языков, среди которых есть и азербайджанский. Это выгодно выделяет платформу на фоне конкурентов, так как многие из них либо не работают на территории данной страны, либо не имеют местной локализации.

Больше новостей